UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO - UFMA

CURSO DE ENFERMAGEM  

Prof. Dr. Luis Carlos F. Carvalho 

Discentes:

Ana Alice 

Amanda Cavalcante 

Lara Ribeiro

Maria Eulália 

Maria Eduarda 

Mateus Oliveira 

Naomy Vitoria 

Virgínia Duarte 

Laboratório: 

 - Lugar destinado ao estudo experimental de qualquer ramo da ciência, ou à aplicação dos conhecimentos científicos com objetivos práticos, como realização de exames e/ou produção de reagentes químicos e biológicos. 

Equipamentos:

- Centrifuga:

- Balança:

- Balão Volumétrico

- Proveta:

- Agitador de tubo: 

- Balão de fundo chato:

- Ampola de Decantação:

- Bastão de Vidro:

- Cadinho: 

- Pipeta:

- Placa de Petri:

- Grau: 

- Bureta: 

PROCEDIMENTOS BÁSICOS

  PREPARO DE SOLUÇÕES E REAGENTES

  DILUIÇÕES SERIADAS 

 TITULAÇÃO ÁCIDO-BASE 

 DOSAGEM BIOQUÍMICA 

 CROMATOGRAFIA 

 ELETROFORESE 

 DETERMINAÇÃO PH 

 COLORIMETRIA – FOTOMETRIA – ESPECTROFOTOMETRO 

 DENSIDOMETRIA

PRÁTICA: Preparo de soro fisiológico.

Objetivo: Preparar a solução fisiológica Princípio.

O soro fisiológico é uma solução salina, isotônica em relação aos líquidos corporais, estéril e com aplicação em medicina. Contém 0,9% de NaCl (cloreto de sódio) em massa, dissolvidos em água destilada, ou seja, em 100ml de solução aquosa encontram-se presentes 0,9g do sal. Desta forma, a cada 100ml de soro fisiológico, 0,354g de Na + (sódio) e 0,546g de Cl - (cloro) estarão contidos, em um pH igual a 6,0. Material: Cloreto de sódio, balança semi-analítica, espátula, erlenmayer de 250ml 

Método: Calcular a massa do sal (cloreto de sódio) equivalente para se preparar 150ml da solução, pesar, adicionar no frasco e completar o volume com água destilada para 150ml, agitar para dissolver, transferir para um frasco, rotular e guardar a temperatura ambiente.

Interpretação: A solução fica transparente, límpida, inodora, e quando adicionada uma gota de sangue, não ocorre hemólise, pois se trata de uma solução isotônica. 

Comentários: O soro fisiológico é uma solução que contém 0,9% de cloreto de sódio, um tipo de sal, e água estéril, semelhante à concentração de sódio no sangue e em outros fluidos corporais, como lágrima e suor, por exemplo. Geralmente, o soro fisiológico é usado em grandes volumes para fazer infusão na veia em hospitais nos casos de diminuição de líquidos ou sal no organismo ou em pequenas quantidades para diluir remédios para serem aplicados na veia ou no músculo. Além disso, o soro fisiológico 0,9% pode ser usado para fazer limpeza de feridas, lavar os olhos ou para fazer nebulizações, por exemplo, sendo vendido em farmácias, drogarias ou supermercados e comprado sem receita médica.

 Questões:

 1. Em termos de Molaridade, qual a concentração do cloreto de sódio na solução?

 2. Na prática, como posso constatar que a solução mantém o meio isotônico? 

A solução ou meio isotônico é aquele em que há equilíbrio entre a célula e o meio. Ou seja, a velocidade de entrada e saída do solvente da célula é a mesma, de modo que os meios ficam igualmente concentrados de soluto.

3. Após preparo da solução, que procedimento deve ser tomado para o uso adequado em aplicações parenteral? 

A via parenteral consiste na administração de medicamentos através das seguintes vias: Intradérmica – I.D.: São aplicadas rente à pele, entre a derme e a epiderme, a agulha não chega a camadas profundas. Geralmente é aplicada no músculo deltóide do braço.

4. Quanto devemos pesar do sal (cloreto de sódio) para se preparar 500ml do soro fisiológico?

4,5 g 

5. Qual o volume que devo tomar de uma solução hipertônica de NaCL a 5M para se preparar 500ml de soro fisiológico? 

15,5 ml

6. Por que não é necessário aquecer a solução para ocorrer completa dissolução?

O sal é soluvel em agua , caracterizando uma solução.

PRATICA DE COLETA DE SANGUE 

Objetivo: Coletar sangue venoso para realizar exames laboratoriais 

Princípio:. Indispensável na maioria dos diagnósticos, a coleta de sangue venoso é fundamental para identificar processos patológicos. O teste de laboratório com amostra de sangue é decisivo na tomada de decisão do médico, que pode indicar o tratamento correto para o problema. Os exames laboratoriais com coleta de sangue têm o objetivo de diagnosticar, monitorar ou acompanhar o tratamento de uma doença, e são realizados por solicitação médica. Para garantir a qualidade e a confiabilidade dos resultados, é preciso que haja padronização dos processos e controle de qualidade, incluindo a aquisição de materiais para coleta de sangue. 

Material: Os materiais médicos necessários são: 1 par de luvas de procedimento; 2 bolas de algodão; 5 mL de álcool a 70%; 1 scalp nº 21 ou 23, ou agulha 30x06 ou 30x07; 1 garrote; uma seringa de 10 mL e tubos para a coleta de sangue de acordo com o pedido médico. 

Método: Antes de iniciar o procedimento, o profissional deve orientar o paciente sobre a coleta de sangue venoso e explicar como será feita. Em seguida, deve-se analisar o tubo da amostra de sangue, identificando o nome e o documento do paciente, a data e a hora do exame. Após verificar se os materiais hospitalares estão todos em conformidade, deve-se higienizar as mãos e calçar as luvas de procedimento. Em seguida, posicionar o paciente sentado em uma poltrona com encosto e descanso para os membros superiores. O braço dele deverá estar sobre o descanso da cadeira, inclinado para baixo e estendido, sendo que o cotovelo não pode estar dobrado. Em seguida, realiza-se a assepsia do local da veia para a coleta de sangue a vácuo. A assepsia deve ser feita com movimentos circulares do centro para fora, com a utilização do antisséptico e uma gaze, deixando secar por 30 segundos, sem abanar nem soprar, além de não tocar mais no local. Use um torniquete livre de látex para garrotear o paciente, posicionado-o de 7,5 a 10 cm acima do local escolhido para a punção. Tome cuidado para não apertar excessivamente ou exceder um minuto. Após a coleta de sangue com seringa, o material é colocado em tubos para coleta previamente identificados e encaminhado junto do pedido ao laboratório.

QUESTÕES

1) Qual a melhor veia para coleta de sangue? RESP: A principal veia para a coleta de sangue venoso é a fossa antecubital. Caso não esteja aparente, o profissional terá de procurar por outra veia, pedindo para o paciente abaixar um pouco o braço e fechar a mão, deixando as veias basílica e cefálica mais aparentes. A punção no dorso da mão é recomendada para pacientes que possuem acesso venoso difícil nas outras veias. Já as punções nos membros inferiores, só podem ser realizadas com autorização médica.

 2) Quais são as veias para coleta de sangue venoso? RESP: Mesmo que seja possível a coleta de sangue venoso em qualquer veia dos membros superiores do paciente, a mais utilizada é a veia cubital mediana, seguida da cefálica, que está mais propensa à dor durante a punção e hematomas. Vale destacar que a cefálica é mais utilizada do que basílica, já que esta costuma escapar da agulha com mais facilidade. A identificação da veia para coleta de sangue pode ser feita por meio de observação, procurando uma veia calibrosa. Para facilitar, você pode orientar o paciente a abaixar o braço e abrir e fechar a mão, ou realizar uma massagem suave no membro superior dele, na direção do punho para o cotovelo.Dê preferência às veias que não estão recebendo terapias endovenosas e evite áreas com hematomas e cicatrizes de queimaduras. Em casos de pós-mastectomia, puncionar o mesmo membro somente após autorização médica.

 3) Quais tubos para coleta de sangue? RESP: Os tubos para coleta de sangue a vácuo evitam erros durante a fase pré-analítica e são de uso único. Entre os benefícios de sua utilização, destacam-se a segurança e o conforto do paciente, uma vez que é possível realizar uma coleta múltipla em uma única punção, o que também contribui para resultados de qualidade. O uso de tubo para coleta de sangue venoso também minimiza o risco de contaminação, uma vez que ele entra diretamente no recipiente de coleta e não há manuseio da amostra de sangue. A coleta de sangue com seringa e agulha aumenta o risco de acidente com perfurocortante.Dependendo do objetivo da análise, os tubos para coleta de sangue podem conter um ou mais aditivos. Alguns preservam ou estabilizam determinados analitos ou células, enquanto outros promovem a coagulação mais rápida do sangue ou possibilitam a anticoagulação. Por isso é muito importante que os tubos sejam corretamente identificados para cada teste. Um padrão de cores é responsável por identificar quais aditivos estão presentes. A recomendação da sequência dos tubos é baseada na CLSI H3-A6, que deve ser respeitada para que não ocorra contaminação cruzada dos aditivos quando há necessidade da coleta múltipla. 

PRÁTICA: TEMPO DE SANGRAMENTO
Objetivo: Demonstrar o tempo de sangramento indicativo de alteração nas plaquetas 

Princípio:. Esse exame é normalmente solicitado como forma de complementar os outros exames e é útil para detectar qualquer alteração nas plaquetas e é feito por meio da realização de um pequeno furo na orelha, que corresponda à técnica de Duke, ou de um corte realizado no antebraço, chamada de técnica de Ivy, e, a seguir, contagem do tempo em que há o estancamento do sangramento. 

Material: Lanceta; papel de filtro ou papel toalha; cronômetro; algodão; álcool 70% 

Método: Para fazer a técnica de Ivy, é aplicada pressão no braço do paciente e, em seguida, é feito um pequeno corte no local. No caso da técnica de Duke, o furo na orelha é feito por meio de uma lanceta ou um estilete descartável. Em ambos os casos, o sangramento é avaliado a cada 30 segundos por meio de um papel filtro, que absorve o sangue do local. O teste tem fim quando o papel filtro não absorve mais o sangue. Interpretação: Após a realização do furo, o médico ou técnico responsável pelo exame contabiliza o tempo que o sangue coagula e monitora por meio de um papel filtro que absorve o sangue do local. Quando o papel filtro não absorve mais o sangue, o teste é terminado. Caso o exame tenha sido feito por meio da Técnica de Ivy, que é a do braço, o tempo normal de sangramento é entre 6 e 9 minutos. No caso da técnica de Duke, que é a da orelha, o tempo normal de sangramento é entre 1 e 3 minutos. 

Comentários: O coagulograma corresponde a um grupo de exames de sangue solicitado pelo médico para avaliar o processo de coagulação do sangue, identificando qualquer alteração e indicando, assim, o tratamento para a pessoa de modo a evitar complicações. Esse exame é solicitado principalmente antes de cirurgias para que seja avaliado o risco do paciente sofrer hemorragias durante o procedimento, por exemplo, e envolve o TEMPO DE SANGRAMENTO, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativado, tempo de trombina e avaliação da quantidade de plaquetas. Por meio do resultado do tempo de sangramento (TS) é possível avaliar a hemostasia e a presença ou ausência do fator de von Willebrand, que é um fator presente nas plaquetas que possui papel fundamental no processo de coagulação sanguínea. Apesar desse exame ser útil na detecção de alterações da hemostasia, pode causar desconforto principalmente em crianças, já que o exame pode ser feito por meio da realização de um furo na orelha, por exemplo.

PRÁTICA: PROVA DO LAÇO

Objetivo: Determinar a fragilidade capilar como diagnóstico complementar de doenças hemorrágicas e para avaliação de paciente que irão se submeter a cirurgias (pré-operatório) 

Princípio:. Sobre uma pressão constante os vasos fragilizados se rompem, extravasando sangue para o espaço extra vascular (hemorragia), formando pequenas manchas vermelhas, caracterizados como petéquias. 

Material: Aparelho de medir de pressão, cronômetro, caneta azul. 

Método: Para fazer o teste da prova do laço deve-se desenhar, no antebraço, um quadrado com uma área de 2,5 x 2,5 cm e depois seguir estes passos: 

1. Avaliar a pressão arterial da pessoa com o esfigmomanômetro; 

2. Insuflar novamente o manguito do esfigmomanômetro até ao valor médio entre a pressão máxima e a mínima. Para saber o valor médio é preciso somar a Pressão Arterial Máxima com a Pressão Arterial Mínima e depois dividir por 2. Por exemplo, se o valor de pressão arterial for 120x80, deve-se insuflar o manguito até os 100 mmHg; 

3. Esperar 5 minutos com o manguito insuflado na mesma pressão; 

4. Desinsuflar e retirar o manguito, depois dos 5 minutos ; 

5. Deixar o sangue circular por pelo menos 2 minutos. Por fim, deve-se avaliar a quantidade de pontos avermelhados, chamados de petéquias, dentro do quadrado na pele para saber qual o resultado do teste.

Interpretação: O resultado do teste é considerado positivo se houver 20 ou mais petéquias (os pontinhos vermelhos) em adultos e 10 ou mais em crianças.

Em sala não apresentou nenhum resultado positivo para o teste realizado;

PRÁTICA: DETERMINAÇÃO DA VELOCIDADE E DO TEMPO DE EFUSÃO DE DROGAS.

Objetivo: Determinar da velocidade e o tempo de efusão de drogas Princípio:. Efusão é um fenômeno físico que consiste na travessia de um líquido ou gás por orifícios existentes em um determinado recipiente (frasco de soro fisiológico) para outro sistema (corpo humano), impulsionada por um gradiente de concentração ou de força gravitacional. A velocidade é a razão entre o volume (ml) escoado pelo tempo (min.). 

Material: Equipo acoplado a um frasco de soro fisiológico, suporte, cronômetro, proveta de 100ml.

Método: acoplar um frasco de soro fisiológico a um equipo em um suporte em uma altura de pelo menos 60cm da bancada, conectado a uma proveta de 100ml; ajuste o regulador da evasão para cair 20 gotas/ml e determine o volume em 1 hora de evasão. Determine o tempo de evasão para escoamento de 500ml de soro e ajuste o escoamento para 120ml por hora.

Comentários: O cálculo de medicamentos é de suma importância na área da enfermagem, pois através dele temos noção da quantidade de gotas por minuto a solução deverá ser infundida pelo horário prescrito. Vale lembrar que as instituições na sua maioria têm bombas de infusão onde é possível programá-la digitando volume e tempo que a medicação deverá ser infundida, porém em provas, concursos e até mesmo no caso de falha do equipamento é necessário saber realizar os cálculos (Coren, 2011). 

QUESTÕES: 

01.Quais os fatores determinantes no tempo e velocidade de efusão de um medicamento? 

A velocidade de difusão ou efusão de um gás é inversamente proporcional à raiz quadrada de sua densidade.

02.Qual o tempo necessário para efusão de 500ml de soro glicosado em sistema prescrito 20 gotas/min?

4 horas

03.Uma solução de 120 ml deverá ser infundida em 30 minutos EV. Quantas gotas por minuto serão administradas? 

SERÃO ADMINISTRADAS 2 GOSTAS POR MINUTO

04.Uma solução de 120 ml deverá ser infundida em 30 minutos EV. Quantas micro gotas por minuto serão administradas? 

SERÃO ADMINISTRADAS 4 MICRO GOTAS POR MINUTO.

Feito em sala: Foram 20 gota por minuto, em 50 minutos foram administrado 50 ml do soro fisiológico. 

PRÁTICA: CÁLCULO DE CONCENTRAÇÃO 

Objetivo: Determinar a concentração das drogas nas preparações de medicamentos 

Princípio:. A concentração comum das soluções indica a quantidade em massa de soluto que se encontra dissolvida em um volume-padrão de solução e normalmente é expressa em g/L. A concentração das soluções envolve a massa do soluto e o volume da solução. 

Assim, a concentração de uma solução é a relação existente entre a quantidade de soluto (massa) em relação a quantidade da solução (volume). 

Na área de enfermagem, esses cálculos têm aplicação prática nos cálculos de medicamentos.

Material: Soro fisiológico, ampolas de medicamentos, seringas com agulhas

Método: Averiguar as concentrações das ampolas, colocar volumes diferentes nos soros fisiológicos e determinar a concentração das respectivas preparações medicamentosas. Fazer diluições seriadas Interpretação: Fazer os cálculos e demonstrar os valores. 

Comentários: Tanto a salmoura usada para conservar alimentos quanto o soro fisiológico são soluções formadas pela dissolução de cloreto de sódio (NaCl – sal de cozinha) em água. A diferença consiste na quantidade de soluto em relação ao solvente, sendo que na salmoura existe muito sal e no soro existe pouco sal em relação à quantidade de água. Diz-se então que a salmoura é uma solução concentrada, e que o soro fisiológico é uma solução diluída.

Entretanto, é importante que isso seja expresso em termos quantitativos, desse modo surgem o conceito e os cálculos das concentrações das soluções: Essa concentração pode ser calculada por meio da seguinte fórmula: C = m1/V Sendo que: C = concentração comum em g/L; m1: massa do soluto em g; V = volume da solução em L.

Essa relação é denominada de “concentração comum” porque existem outros tipos de concentrações das soluções, tais como concentração em quantidade de matéria (mol/L, mais conhecida como molaridade ou concentração molar),Normalidade (Equivalente gramas por litro), título em massa, título em volume, concentração em ppm (partes por milhão), entre outras.

TESTE DE GLICEMIA 

Caso Clinico 1

1- "Picles" de Porco e Hipertermia Maligna 

Na hipertermia maligna, uma variedade de agentes, especialmente o anestésico geral, produz uma elevação dramática na temperatura do corpo, acidose metabólica e respiratória, hipercalcemia e rigidez muscular.   

E uma doença de herança dominante. 

Para um paciente que apresente essa anomalia, e necessário envolver o paciente em gelo é eficiente e deve ser acompanhado de medidas para combater acidose. 

Um fenômeno semelhante á hipertermia maligna ocorre em porcos, chamado síndrome do estresse porcino. Quando os suínos são expostos ao estresse, aqueles que são suscetíveis a doença apresentam sintomas parecido com a resposta do homem com hipertermia maligna. A carne dos porcos que morreram da doença é pálida, aguada, e o pH é muito baixo.  

Em resposta ao halotano, os músculos esqueléticos de indivíduos afetados ficam rígidos e geram calor e acido láctico. 

2-  Angina Pectoris e Infarto do Miocárdio 

Definição: O infarto ocorre se a isquemia (A isquemia é um fenômeno que pode acontecer em qualquer parte do corpo. A essência do problema está na desobstrução total ou parcial das artérias que transportam sangue para o órgão)  persistir tempo suficiente para causar lesão severa ao musculo cardíaco.

Sintomas: O paciente sente uma pesada pressão como aperto ou dor subesternal, frequentemente se irradiando para ombro e braço ou, ocasionalmente, para queixo ou pescoço.   

3-Deficiencia de piruvato quinase e Anemia Hemolitica

Relato de caso: Eritrocitos maduros são absolutamente dependentes da atividade glicolitica para a produção de ATP. ATP é necessário para as bombas de íons, especialmente ATPase transportadora de Na+, K+, que mantem a forma de disco bicôncavo dos eritrócitos, que os ajuda a deslizarem pelos capilares, quando entregam oxigênio aos tecidos. As células incham e ocorre a lise sem ATP. 

Definição: Anemia devida a destruição excessiva de eritrócitos é chamada anemia hemolítica. Deficiencia de piruvato quinase é rara, mas é o defeito genético mais comum da glicolise, que causa anemia hemolítica

Sintomas: A maioria dos pacientes tem 5-25% dos níveis normais de piruvato quinase em eritrócitos, e o fluxo pela glicolise é severamente restrito, resultando em concentrações de ATP marcadamente diminuídas. Os intermediários próximos da glicolise próximas em relação a etapa da piruvato quinase, acumulam-se, enquanto as concentrações de piruvato e lactato diminuem. Os níveis de 2,3 estão bisfosfoglicerato aumentados.

Fisiopatologia: A anemia é melhor tolerada em alguns pacientes do que seria previsível, porque a afinidade da hemoglobina por oxigênio é diminuída pelo aumento de em 2,3-bisfosfoglicerato. : Niveis normais de ATP são observados em reticulocitos de pacientes. Embora deficientes em piruvato quinase, esses glóbulos vermelhos imaturos tem mitocôndrias e podem gerar ATP por fosforilação oxidativa. Maturação de retículocitos em eritrócitos resulta em perda de mitocôndrias e completa dependência da glicolise para produção de ATP. Assim, as células maduras são rapidamente eliminadas da circulação.

Causa : Resulta anemia, porque elas podem ser substituídas com velocidade suficiente por eritropoese

Diagnostico: Exames de sangue

Tratamento: Gluconeogenese permite a a manutenção dos níveis sanglineos de glicose muito tempo depois de toda a glicose da dieta ter sido absorvida e completamente oxidada e de toda glicose armazenada como glicogênio ter sido usada.

 

4-Hipoglicemia e crianças prematuras

Relato de caso: Recem-nascidos prematuros e pequenos para a idade gestacional são mais susceptíveis a hipoglicemia do que crianças nascidas a termo, ou com tamanho certo para a idade. Crianças em geral também são mais suceptiveis que adultos, simplismente porque tem maiores razões peso do cérebro/corpo e o cérebro utiliza quantidades desproporcionalmente maiores de glicose do que o resto do corpo.  

Definição: Crianças recém-nascidas tem capacidade limitada de cetogênese, aparentemente porque o transporte de caídos graxos de cadeia longa para dentro de suas mitocôndrias hepáticas é pouco desenvolvido.

Sintomas: Como o uso de corpos cetônicos pelo cérebro e diretamente proporcional a concentração de corpos cetônicos circulantes, o neonato é incapaz de economizar glicose em quantidade significativa pelo uso corpos cetônicos

Fisiopatologia: . Assim o cérebro do neonato depende quase que exclusivamente da glicose proviniente da glicogenolise e gluconeogenolise.

Causa: A capacidade hepática de síntese de glicose a partir de lactato e alanina é também limitada em crianças recém nascidas, porque a enzima limitante da velocidade, fosfoenolpiruvato carboxinase, esta presente em quantidades muito pequenas durante as primeiras poucas horas após o nascimento.

Diagnostico: Sua indução em nível necessário para evitar hipoglicemia durante o estresse do jejum leva algumas horas.Crianças prematuras e pequenas para a idade gestacional também tem menores reservas de glicogênio hepático.

Tratamento: Seis moléculas de ATP são necessárias para síntese de glicose no fígado. Ciclo alanina.

5- Hipoglicemia e intoxicação Alcoólica. 

Enquanto a ingestão de quantidades moderadas de bebidas alcoólicas pode provocar um aumento do nível de glicemia, o consumo em excesso pode na realidade fazer com que os níveis baixem para valores perigosos. 

Ou seja, o consumo de bebidas alcoólicas pode potenciar o desenvolvimento de uma hipoglicemia, sobretudo em quem já está em maior risco de a ter.

Quando os valores de glicemia baixam, o fígado entra em cena para restaurar o equilíbrio. Para o efeito, o fígado guarda reservas extra de um tipo de glicose, chamado glicogénio, que é degradado para formar glicose quando necessário (num processo chamado glicogenólise). 

Além disso, quando tem baixas reservas de glicogénio, o fígado tem ainda um mecanismo alternativo para produção de glicose que não envolve hidratos de carbono, mas sim proteínas e gorduras (num processo com o nome estranho de gluconeogénese).

6- Doenças de Armazenamento de glicogênio.

Os doentes geralmente apresentam na primeira infância hepatomegalia, atraso do crescimento e atraso ligeiro do desenvolvimento motor. A hipoglicemia e hiperlipidemia induzidas pelo jejum são variáveis e, se presentes, são geralmente ligeiras. Os adultos são geralmente assintomáticos. Uma face redonda e cheia e osteopenia foram descritos em ocasiões excepcionais de casos de hereditariedade ligada ao X. Os casos com hereditariedade autossômica recessiva apresentam aumento do risco de cirrose hepática devido à fibrose. A fosforilase-cinase (PhK) é uma enzima que desempenha um papel fundamental na regulação da glicogenólise já que é necessária para ativação da glicogênio-fosforilase. Consiste em quatro cópias de cada uma das quatro subunidades (alfa, beta, gama e calmodulina) codificadas por genes diferentes em cromossomas diferentes e diferencialmente expressos em vários tecidos.

O DIAGNÓSTICO:  bioquímico é feito pela medição da atividade da fosforilase-cinase em eritrócitos ou numa biópsia de fígado. Alguns doentes podem ter atividade normal nos glóbulos vermelhos (variante XLG2). As transaminases séricas podem estar elevadas. O teste genético é útil para confirmar ou estabelecer o diagnóstico.

CONTROLE E TRATAMENTO: A maioria dos doentes não necessitam de tratamento específico. A hipoglicemia pode ser controlada por tratamento dietético adequado (refeições frequentes ricas em carboidratos e suplementos com amido cru).

CASO CLÍNICO 2

1 - Testando a Atividade da Pituitária Anterior

É uma doença que envolve o hipotálamo, a pituitária anterior ou o órgão final. O que precisa ser avaliado é qual o órgão defeituoso na cascata hormonal. Isto pode ser conseguido por injeção do hormônio da pituitária anterior LH ou FSH. 

Tratamento

 Se o defeito envolver a cascata de hormônio, o paciente deve utilizar hormônios liberadores e análogos químicos produzidos sinteticamente nas industrias.  Se a secreção de hormônio sexual foi desencadeada, então a glândula final parece estar funcionando adequadamente. 

2 - Hipopituitarismo 

É quando a conexão entre o hipotálamo e a pituitária anterior pode ser rompida por trauma ou tumores. Quando isso acontece, as células da pituitária anterior não têm mais seu mecanismo de sinalização para a liberação de hormônios da pituitária anterior. No caso de tumores da glândula pituitária, todos os hormônios da pituitária anterior podem não ser desligados no mesmo grau ou a secreção de alguns pode desparecer mais cedo do que outros.

Em qualquer caso, se ocorre hipopituitarismo, esta condição pode resultar em uma situação de risco de vida, na qual o clínico deve determinar a extensão da perda de hormônio pituitários, especialmente a acetilcolina.

Tratamento

A terapia usual envolve administração dos hormônios de órgãos finais, como o da tireoide, cortisol, hormônios sexuais e progestina; em paciente do sexo feminino, também é necessário manter o ciclo ovariano. Administrado por via oral. 

5- Síndrome do excesso Aparente de Mineralocorticóide:

O excesso aparente de mineralocorticóides (AME) é uma forma rara de pseudohiperaldosteronismo caracterizado por hipertensão grave e de início precoce, associada a baixos níveis de renina e hipoaldosteronismo.

O diagnóstico deve ser suspeitado com base nas características clínicas e bioquímicas. A detecção de um aumento marcado (10 a 100 vezes) na razão cortisol/cortisona (F/E) ou dos metabolitos tetrahidroxilados (THF+alloTHF/THE) no plasma e na urina é um forte indicador para o diagnóstico. Contudo, foi descrita uma forma mais ligeira de AME (AME2, também causada por mutações no gene HSD11B2) com hipertensão menos grave e apenas ligeiras anomalias no metabolismo do cortisol. O diagnóstico pode ser confirmado por teste genético.

Controle e tratamento:

O diagnóstico precoce e o tratamento são importantes para prevenir lesões de órgãos-alvo (sistema nervoso central, rim, coração e retina). Podem ser usadas duas estratégias principais para tratar o AME. A primeira é o bloqueio do receptor dos mineralocorticóides pela espironolactona (2-10 mg/kg/dia), combinado com tiazidas para ajudar a normalizar a pressão sanguínea e reduzir a hipercalciúria e nefrocalcinose. A segunda estratégia, e complementar, é a administração de corticoides exógenos para bloquear a ACTH e suprimir a secreção endógena de cortisol. Esta estratégia provou ter eficácia na pressão sanguínea, nos níveis de renina e aldosterona mas pouco efeito no cortisol urinário e nas concentrações de cortisona e corticosterona. Tendo em conta a gravidade da hipertensão, os agentes anti-hipertensores não-específicos (e.g. antagonistas de cálcio) são frequentemente necessários.

6- Mutação no Receptor de Mineralocorticóide Resulta em Hipertensão e Toxemia da Gravidez.

A Toxemia gravídica é doença multissistêmica, ocorrendo habitualmente no final da prenhez e caracterizada por manifestações clínicas associadas e peculiares: hipertensão, edema e proteinúria. Nas suas formas graves, em virtude da irritabilidade do sistema nervoso central, instalam-se convulsões e a doença é denominada eclampsia; ausente de crises convulsivas trata-se de pré-eclampsia. Juntamente com as hemorragias e as infecções, estão entre as três principais causa de morte materna no ciclo gestatório.As complicações maternas associadas com hipertensão incluem: IAM, trombose, cegueira, falência renal, morte. As complicações perinatais estão associadas com: prematuridade, falência placentária com baixo fluxo placentário, crescimento intra-uterino retardado. A fase terminal da pré-eclampsia geralmente se apresenta no terceiro trimestre de gravidez, como um processo que progride para proteinúria maciça, trombocitopenia, animaemotítica microangiopática, hemorragia hepática subcapilares, ruptura hepáticas, CID, convulsão, morte maternal e fetal.

Tratamento:

No tratamento, é fundamental o seu repouso físico, principalmente, procurando permanecer deitada na posição de lado, de preferência para o esquerdo, que promoverá assim a melhoria da sua circulação sangüínea e do bebê, além da redução da pressão arterial. Recomenda-se também uma dieta balanceada, com restrição de sal, além de evitar um ganho excessivo de peso. Em alguns casos será necessário o uso de agentes sedativos (calmantes), drogas hipotensoras (para baixar a pressão arterial), ou até mesmo a sua internação hospitalar. O tratamento definitivo e mais eficaz da pré-eclampsia é a interrupção da gestação, o parto, no momento possível mais adequado e oportuno. No caso de você apresentar crise convulsiva, esse quadro será chamado de “eclâmpsia”, com maior gravidade e riscos, geralmente indicando a interrupção imediata da gravidez.